天寒地凍,近期來門診看咳嗽發熱的病人明顯有所增多,通常都是普通感冒給予對癥治療既無大礙,但前幾天接診的這位高齡患者一時間讓我有些困惑為難。

基本情況,如何診斷?

女性72歲,11月18日因受涼后出現鼻塞流涕、打噴嚏,于家中服用抗病毒口服液病情未見緩解,19日左耳聽力減退(自幼右耳失聰),21日左耳外耳道出現膿性分泌物,聽力完全喪失。

 

21日入我院耳鼻喉科,并給予抗炎等對癥治療,其發病后咳嗽癥狀明顯,無咳痰,無明顯消瘦,體溫波動于38℃,雙肺呼吸音粗,血氣分析見PO67mmHg,血常規WBC14.62*109/L。尿常規正常,未見紅細胞。

 

患者既往高血壓病史,無特殊物質過敏史。

 

胸部CT示:雙肺間質性肺炎,雙肺感染性病變,右肺中葉結節樣高密度影,縱膈淋巴結腫大。


根據患者的病情特點,初步診斷為:

急性化膿性中耳炎;

肺部感染;

雙肺間質性肺炎;

肺部占位?


因患者及家屬著急,我也一籌莫展,故向家屬交代病情建議遠程會診,家屬同意后通過和緩醫療向北京朝陽醫院金曉光教授發起會診咨詢02

專家指點,柳暗花明

Q

如何排除感染性病變?

金曉光

教授

Q

如何排除占位性病變?

金曉光

教授

腫瘤病變有時也可以形成空洞,形成空洞的機理是腫瘤生長太迅速,血運跟不上而出現壞死,繼而出現空洞,但是這個病人的病灶非常小,因此我們無法推斷它是由于腫瘤生長的太快出現的空洞,因此這個病人不符合腫瘤性空洞的特點;另外這個病人的病灶實在是比較小,就出現了一個空洞,這個用腫瘤性病變解釋不通。

假設我們認為它是個腫瘤性病變,不可能既出現在右下葉背段同時又出現在右上肺葉,這個確實是無法解釋;此外,肺部結節性病變,用腫瘤性病變也是不好解釋,因此考慮腫瘤性病變也是解釋不通。

Q

最終該考慮什么病呢?

金曉光

教授

感染性病變引起這種空洞性病變最常見的就是血管炎性疾病。血管炎性疾病形成的空洞和病灶可大可小,因為它是血管的免疫性炎癥,一些血管炎癥厲害時可出現一些空洞性病變,有時只出現一些結節性的病變,因此右上肺我考慮是結節性病變,右下葉背段應該是破壞比較大的血管炎形成的空洞,同時血管炎性病變也可以解釋病人以下肺為主的多發間質性肺病變,因為血管炎性疾病也是沿著間質走行。

這個病人我高度懷疑是血管炎,之所以考慮血管炎的原因就是前面我分析的,感染性病變、腫瘤性病變都不符合;另外考慮血管炎性病變,有一個體征是耳部的病變,因為對于兒童來說可以有化膿性中耳炎,但對成年人來說很少會出現急性化膿性中耳炎,因此我高度懷疑是血管炎,侵犯耳部形成中耳炎;也就是說肺部和耳部應該是一個疾病,所以我考慮這個病人的肺部、耳部病變是血管炎性的病變。

目前我建議您盡快完善血管炎的相關檢查,包括ANCA、C-反應蛋白、血沉、自身免疫相關的抗體,最重要的是ANCA。考慮血管炎的話,韋格納氏肉芽腫的可能性最大,韋格納氏肉芽腫容易侵犯上呼吸道和下呼吸道為主,有一部分腎也會波及,但這個病人的尿里沒有紅細胞。這個病人如果能確立診斷的話,未來的治療主要是激素,激素控制不住就以免疫抑制劑為主,因為這個病人已經有明顯的聽力喪失,需要抓緊治療,因此先明確診斷,然后針對血管炎治療。

評價

經過專家指點我恍然大悟,意識到在疾病診斷思維中忽略了“一元論”的思考方法。與專家探討交流后,在進一步的檢查和治療上我都有了明確的思路,猶如寒冬之際的一股暖流,感謝!


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韋格納肉芽腫病(Wegener’s granulomatosis,WG)是一種壞死性肉芽腫性血管炎,目前病因不明,屬于自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。WG通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚,亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。該病男性略多于女性,發病年齡范圍在5-91歲之間,但40-50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。

 

未經治療的WG病死率可高達90%以上,但經激素和免疫抑制劑治療后,其預后明顯改善。目前韋格納肉芽促的診斷標準采用1990年美國風濕病學院(ACR)分類標準:⑴鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍,膿性或血性鼻腔分泌物;⑵胸片異常 胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞;⑶尿沉渣異常 鏡下血尿(RBC>5/高倍視野)或出現紅細胞管型;⑷病理性肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍,或血管(動脈或微動脈)外區有中性粒細胞浸潤。符合2條或2條以上時可診斷為WG。

 

為了能早期診斷WG,對有以下情況者應反復進行活組織檢查:不明原因的發熱伴有呼吸道癥狀;慢性鼻炎及副鼻竇炎,經檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生;眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫;肺內有可變性結節狀陰影或空洞;皮膚有紫癜、結節、壞死和潰瘍等。

 

鑒別診斷:顯微鏡下多血管炎 (MPA),Churg-Strauss綜合征 (CSS),淋巴瘤樣肉芽腫病,肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome),復發性多軟骨炎。